Es un sarcoma cutáneo localmente agresivo infrecuente. Aproximadamente del 85 al 90 por ciento de los DFSP son de bajo grado, mientras que el resto contiene un componente sarcomatoso de alto grado (que suele ser un fibrosarcoma, denominado DFSP-FS) y se considera que son sarcomas de grado intermedio  Aunque raramente hacen metástasis (menos del 5 por ciento de los casos), todas las variantes de DFSP tienen una tendencia a recurrir localmente. 

El potencial de recurrencia está directamente relacionado con el grado de resección.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

En su etapa más temprana, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) se presenta con mayor frecuencia como una placa indurada asintomática que se agranda lentamente durante meses o años. Los tumores están cubiertos por pieles atróficas de color piel, amarillo pardo, teñidas de rojo, esclerodermiformes o telangiectáticas. Las lesiones tempranas pueden ser de color rojo violeta o azul en los márgenes. Menos frecuente, el DFSP se presenta como un nódulo cutáneo firme.

A medida que el tumor se agranda lentamente, se eleva, se vuelve firme y nodular; la piel circundante puede ser telangiectática. El nódulo a menudo se fija a la dermis, pero se mueve libremente sobre los tejidos más profundos. La fijación a estructuras más profundas se observa al final de la enfermedad.

Una vez que aparecen los nódulos, el crecimiento a menudo se acelera y el tumor puede ulcerarse, sangrar o volverse doloroso. Si no se trata, el DFSP puede alcanzar dimensiones masivas, produciendo los grandes nódulos "protuberantes" para los cuales se nombra la enfermedad. Sin embargo, en el momento del diagnóstico, la mayoría de los tumores son superficiales.

La ubicación más común 

• Tronco - 42 por ciento
• Extremidad inferior - 21 por ciento
• Extremidad superior - 21 por ciento
• Cabeza y cuello - 13 por ciento
• Genitales - 1 por ciento

En raras ocasiones, el DFSP surge dentro de una cicatriz preexistente (incluida una cicatriz de vacunación) o un tatuaje. La mayoría de los DFSPs surgen de la dermis; sin embargo, también pueden surgir en los tejidos subcutáneos, a veces como una masa en la mama, o en la cabeza.

La mayoría de los DFSP muestran un patrón de crecimiento indolente, y en la mayoría de los casos, la lesión ha estado presente durante años. El crecimiento indolente, junto con la rareza del DFSP y la variabilidad en el aspecto clínico, contribuye al retraso en el diagnóstico. 

TRATAMIENTO:

ENFERMEDAD LOCALIZADA

El tratamiento inicial preferido para un dermatofibrosarcoma protuberans localizado (DFSP) es la resección con márgenes patológicamente negativos.  Dado que las metástasis a los ganglios linfáticos son extremadamente raras, no hay función para la disección profiláctica de los ganglios regionales.

Importancia de los márgenes de resección : 

uno de los rasgos característicos del DFSP es su capacidad para invadir los tejidos circundantes de forma excéntrica a una distancia considerable del foco central del tumor, con células tumorales que invaden el tejido subcutáneo en forma de proyecciones irregulares de tipo tentáculo. A través de los septos y lobulos grasos. Este hecho, junto con la rareza del DFSP y el retraso en el diagnóstico, a menudo conduce a una resección inicial inadecuada. 

El riesgo de una recidiva local es tan alto como del 50 por ciento con escisión simple (márgenes quirúrgicos "conservadores"), y es aún mayor si los márgenes son positivos 

• La importancia pronóstica de los márgenes de resección se mostró en una serie de 159 pacientes (134 DFSP, 25 DFSP con transformación sarcomatosa [DFSP-FS]) tratados en Memorial Sloan-Kettering durante un período de 48 años. Los márgenes de resección estuvieron involucrados en 51 pacientes (32 por ciento), cerca (<1 mm) en 15 (10 por ciento) y, por lo demás, negativos en 93 (58 por ciento). En una mediana de seguimiento de 57 meses, hubo 34 recidivas, 29 de las cuales se desarrollaron en pacientes con márgenes positivos o cercanos.
  

El estado de los márgenes quirúrgicos es el factor pronóstico más importante en pacientes con DFSP:

• Por todas estas razones, se debe evitar la resección marginal, y la evaluación histológica de los márgenes de resección final es obligatoria